Mukoviszidose: Nicht nur die Lunge, auch die Leber ist betroffen

Je älter die Mukoviszidose-Patienten werden, umso mehr steigt das Risiko für zunehmende Störungen der Leber als Folge einer zähflüssigen Gallenflüssigkeit. Während eine fokale biliäre Zirrhose (herdförmige Leberzirrhose) im Kindesalter selten ist, steigt ihre Prävalenz bei jungen Erwachsenen auf rund 25 Prozent. Die Patienten entwickeln außerdem in fünf Prozent der Fälle einen Pfortaderhochdruck, 20 Prozent leiden an einer Cholelithiasis (Gallensteinen). Seit den frühen 80er-Jahren wird deshalb Ursodeoxycholsäure (UDC) eingesetzt. Diese soll die Viskosität der Galle mindern und den Gallefluss anregen.

Die Cholestase bessert sich

Zwar ist der genaue Wirkmechanismus unklar, doch zeigt sich eine deutliche Besserung der Cholestasezeichen unter der Behandlung mit Ursodeoxycholsäure. Wünschenswert wären nun kontrollierte Studien darüber, wie die Substanz am besten eingesetzt wird, welche Dosierung optimal ist und wie lange behandelt werden sollte. Unklar ist zudem, ob sich durch eine frühzeitige Behandlung mit der tertiären Gallensäure möglicherweise bessere Effekte erzielen lassen und ob sich so die Prognose des Patienten bessern lässt. Unklar ist ferner, ob Ursodeoxycholsäure in hoher oder eher in niedriger Dosierung gegeben werden sollte. Vorerst empfehlen die Experten eine Behandlung mit 20 mg UDC/kg Körpergewicht, in Einzelfällen wird allerdings auch hochdosiert mit 40 mg UDC/kg KG behandelt. Welche Strategie die bessere ist, müssen künftig kontrollierte Studien klären.

Quelle: Nach Vorträgen von Prof. Dr.Martin Stern, Tübingen, und Dr.Jörg Resler, Nordseeheilbad Borkum, beim Pressegespräch "Hepatologische Probleme bei Mukoviszidose-Patienten", 29.April 2000 beim Internistenkongress in Wiesbaden, veranstaltet von der Falk Foundation.