Hochdruck in den Lungengefäßen ist lebensbedrohlich

Im Lungenkreislauf wird das Blut von der rechten Herzkammer durch die Arterien der Lunge gepumpt, wo das Blut Sauerstoff erhält und zur linken Herzkammer zurückfließt. Die linke Herzkammer pumpt dann das sauerstoffreiche Blut in den Körperkreislauf, wo es durch alle Organe fließt. Dazu braucht es einen höheren Blutdruck. Der Kreislauf schließt sich, indem das sauerstoffarme Blut durch die Venen wieder zurück zur rechten Herzkammer fließt. Normalerweise herrscht im Lungenkreislauf sowohl in Ruhe als auch unter körperlicher Belastung stets ein niedriger Blutdruck von ca. 14 mmHg.

Pulmonale Hypertonie bedeutet einen Bluthochdruck im Lungenkreislauf, der mittlere pulmonarterielle Druck beträgt in Ruhe > 25 mmHg; unter Belastung > 30 mmHg.

Aus teilweise ungeklärten Gründen neigen die Pulmonalarterien bei Patienten mit chronischem Lungenhochdruck zur Verengung. Früher wurde eine zu hohe Proliferationsrate diskutiert, heute geht man eher davon aus, dass die Apoptoseinhibition gestört ist. Als Folge aus dem gestörten Gleichgewicht von Proliferation und Apoptosehemmung kommt es zu einem Ansteigen des Blutdrucks in der Lunge. Bei der primären pulmonalen Hypertonie (PPH), die nach der neuen Einteilung als idiopathische und familiäre pulmonal arterielle Hypertonie (IPAH, FPAH) bezeichnet wird, spielt auch die genetische Veranlagung eine Rolle. Sie tritt mit einer Prävalenz von 7 bis 15 pro 1 Million auf. Pulmonale Hypertonie bei Linksherzerkrankung (PVH, pulmonal venöse Hypertonie) die z. B. bei Funktionsstörungen der linken Herzkammer auftritt, ist dagegen sehr viel häufiger.

Da die ersten Anzeichen der pulmonalen Hypertonie erst dann auftreten, wenn schon ein großer Teil der Blutgefäße in der Lunge verändert ist und der Blutdruck im Lungenkreislauf schon deutlich höher ist, vergehen bis zur Diagnosestellung meist zwei Jahre. Die Anzeichen der pulmonalen Hypertonie sind unspezifisch, daher denken sowohl Arzt als auch Patient zunächst oft nicht an die seltene pulmonale Hypertonie. Beschwerden wie Atemnot bei Belastung, schnelle Ermüdbarkeit und abnehmende körperliche Leistungsfähigkeit sind sehr allgemein und treten auch bei anderen Erkrankungen auf. Es kann zu Engegefühl in der Brust, plötzlichen, kurzzeitigen Ohnmachtsanfällen und zu Ödemen in den Beinen kommen.

Keine Heilung möglich

Bis heute ist eine Heilung der pulmonalen Hypertonie nicht möglich. Die gezielten Therapieverfahren nach dem Motto "alles was dem linken Ventrikel hilft, seine Arbeit zu machen" haben aber eine bedeutsame Verbesserung der Lebenserwartung, der körperlichen Belastbarkeit und der Lebensqualität der Betroffenen mit sich gebracht. Die konkrete Therapie eines Patienten mit pulmonaler Hypertonie richtet sich nach der zugrundeliegenden Krankheit, dem Schweregrad, der erwarteten Prognose, der Verfügbarkeit sinnvoller Maßnahmen (z. B. Lungentransplantation), wirtschaftlichen Gesichtspunkten und der Vorgeschichte und den Erwartungen des Patienten. Für die Therapie stehen nicht viele Optionen zur Verfügung. Wenn sich im Rahmen der Testung mit Vasodilatatoren eine pulmonale Vasoreagibilität zeigt, können Calciumantagonisten sinnvoll sein. In den anderen Fällen ist eine Therapie mit selektiven Endothelinrezeptorantagonisten (Sitaxentan, Bosentan, Ambrisentan), die die Wirkung von Endothelin blockieren und der Proliferation und einer Vasokonstriktion entgegen wirken, angezeigt. Eingesetzt werden auch Phosphodiesterase-5-Inhibitoren (Sildenafil) oder eine Kombination aus beiden Substanzklassen. In schweren bzw. therapierefraktären Fällen werden Prostanoide (Epoprostenol, Iloprost, Treprostinil) eingesetzt.

ck