Fortschritt in der Diagnose von Parkinson-Plus-Syndromen

Unter dem Begriff der atypischen Parkinson-Syndrome oder Parkinson-Plus-Syndrome werden mehrere Krankheitsbilder zusammengefasst, die dem Parkinson ähneln, bei denen aber – zumindest in den ersten Jahren der Krankheit – zusätzliche klinische Symptome wie Demenz, Inkontinenz, Stürze sowie Blutdruckschwankungen auftreten, die beim Morbus Parkinson fehlen. Die Ursachen werden ebenfalls in einem Verfall von Nervenzellen im Bereich der Basalganglien im Gehirn gesehen. Die Symptome sind medikamentös bisher weniger gut behandelbar als Morbus Parkinson im engeren Sinne. Die häufigsten Krankheiten aus dem Bereich Parkinson-Plus-Syndrome, die meist vergleichsweise schneller verlaufen, sind die Multisystematrophie (MSA) und die progressive supranukleäre Blickparese (PSP, auch: Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom genannt). Die progressive supranukleäre Blickparese ist eine progressive neurodegenerative Erkrankung, die mit dem Leitsymptom einer vertikalen Blickparese in Verbindung mit einem akinetisch-rigiden Parkinson-Syndrom, das nicht oder kaum auf L-Dopa anspricht, einhergeht. Bei der Multisystematrophie handelt es sich um eine fortschreitende Erkrankung, die durch den Untergang von Zellen in unterschiedlichen Regionen des Gehirns verursacht wird. Klinisch ist sie gekennzeichnet durch eine variable Kombination von Symptomen eines Parkinson-Syndroms, einer Kleinhirnerkrankung und einer Störung des autonomen Nervensystems. In Deutschland sind jeweils etwa 10.000 Patienten am Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom bzw. Multisystematrophie erkrankt. Die mittlere Überlebensdauer der beiden Erkrankungen beträgt fünf bis zehn Jahre. Für die schwierig zu diagnostizierenden Erkrankungen stehen Ärzten dank der Neuroprotection and Natural History in Parkinson Plus Syndromes-Studie (NNIPPS) nun erstmals klare Kriterien zur Erfassung potenziell betroffener Patienten zur Verfügung. Die placebokontrollierte, randomisierte Doppelblindstudie mit einer durchschnittlichen Follow-up-Dauer von 36 Monaten schloss insgesamt 760 Patienten (362 PSA-Patienten, 398 MSA-Patienten) ein. Die Wissenschaftler entwickelten dabei einfache Selektionskriterien für jede der beiden Erkrankungen. Ärzte sollen mit den umfangreichen Daten künftig mit einer Wahrscheinlichkeit von 90% bereits in einem frühen Krankheitsstadium eine sichere Diagnose stellen, denn selbst für erfahrene Ärzte war es bislang schwierig, PSP und MSA von der Parkinson-Krankheit zu unterscheiden.

Quelle
_{Bensimon, G.; et al. for the NNIPPS Study Group: Riluzole treatment, survival and diagnostic criteria in Parkinson plus disorders: The NNIPPS Study: Brain 2009; 132(1): 156-171.}

Dr. Hans-Peter Hanssen