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Medizin
Der Hörsturz – ein Notfall?
Leitsymptom ist ein in der Regel einseitiger subjektiver Hörverlust, der innerhalb von Sekunden bis Stunden auftritt und dessen Schweregrad sowie Frequenzumfang stark variieren können. In ca. 85% der Fälle kommt es gleichzeitig zu Tinnitus und in bis zu 30% zu peripher-vestibulärem Schwindel. Begleitet werden diese primären Symptome nicht selten von Geräuschüberempfindlichkeit und Druckgefühl des betroffenen Ohres, auch von Diplakusis (Doppelttonhören: Ein Ton wird auf dem gesunden Ohr normal, auf dem erkrankten höher oder tiefer gehört).
Die Folgen eines einseitigen Hörverlustes sind eine Beeinträchtigung des Richtungshörens sowie eine gegebenenfalls gravierende Behinderung des Sprachverstehens, somit der Kommunikation und Information im Alltag. Sekundär kann es zu Symptomen wie Angst oder inadäquater Krankheitsbewältigung kommen sowie allgemein zu einer Einschränkung der Lebensqualität.
Falls eine Ursache für die Hörstörung gefunden und eine Diagnose gestellt werden kann, handelt es sich um einen symptomatischen Hörsturz. In den meisten Fällen bleibt die Ursache jedoch unbekannt. Dann stellt man die Pseudodiagnose eines akuten idiopathischen Hörsturzes oder einer akuten idiopathischen Innenohrschwerhörigkeit.
Entsprechend aktueller Untersuchungen aus Deutschland beträgt die Inzidenz des akuten idiopathischen Hörsturzes zwischen 160 und 400 pro 100.000 Einwohner pro Jahr. Das bevorzugte Erkrankungsalter liegt – mit fallender Tendenz – um das 50. Lebensjahr, wobei Männer und Frauen in etwa gleich häufig betroffen sind.
Mögliche Ursachen
Ätiologie und Pathogenese des idiopathischen Hörsturzes sind weitgehend unbekannt, als mögliche Pathomechanismen werden derzeit diskutiert:
- Störungen der Durchblutung (Gefäßdysregulationen, rheologische Störungen),
Störungen der Ionenkanäle der Haarzellen (Rezeptoren des Innenohrs, die akustische Signale in Nervenimpulse umwandeln),
Störungen der Ionenkanäle der Stria vascularis des Innenohrs mit Elektrolytstörungen in der Endolymphe (kann zum sog. endolymphatischen Hydrops führen, einer Zunahme von endolymphatischer Flüssigkeit im Ductus cochlearis),
synaptische Störungen infolge einer Neurotransmitter-Dysfunktion,
entzündliche Veränderungen,
immunologische Vorgänge (z. B. Autoantikörper).
Diese verschiedenen pathophysiologischen Mechanismen führen wahrscheinlich zu einer nahezu gleichförmig ablaufenden Schädigung des Innenohres. So kann es in der Folge zum Untergang von Synapsen zwischen inneren Haarzellen und afferenten Neuronen kommen. Hieraus resultiert eine Störung in der mechanoelektrischen Transduktion, also der Umwandlung des akustischen Reizes in ein neuronales Signal. Die Folge ist die beschriebene Hörminderung. Frequenz und Ausmaß sind abhängig von der Zahl und Lage der betroffenen Haarzellen.
Nicht selten wird postuliert, dass es bei Menschen, die vermehrtem Stress und/oder komplexen Lebenssituationen ausgesetzt sind, häufiger zu einem Hörsturz kommt. Wissenschaftlich stichhaltige Beweise fehlen jedoch hierfür, auch wenn Einzelfallberichte und empirische Befunde zumindest partiell für eine solche Kausalität sprechen.
Verschiedene Kriterien des Hörsturzes legten schon früh eine vaskuläre Komponente nahe. So bezeichnete Adam Politzer bereits 1887 den Hörsturz als "angioneurotische Oktavuskrise." Auch neuere Studien diskutieren eine regionale Perfusionsstörung in der Kochlea, beispielsweise zeigte sich in einer Kohorte von 1423 Hörsturzpatienten ein im Vergleich zu einer Kontrollgruppe 1,64-fach erhöhtes Risiko, in den nächsten fünf Jahren einen Schlaganfall zu erleiden. Daraus kann man ableiten, dass Hörsturzpatienten internistisch und neurologisch abzuklären sind, um eventuell vorliegende vaskuläre Risikofaktoren frühzeitig zu erkennen. Andere Autoren bestreiten eine vaskuläre Ursache des Hörsturzes allerdings.
Abb. 1: Anatomie des Ohres
[aus: Thews/Mutschler/Vaupel:Anatomie, Physiologie, Pathophysiologie. 6. Aufl. Wissenschaftlich Verlagsgesellschaft, Stuttgart 2007]
Innenohrstörungen - Differenzialdiagnose
Eine Funktionsstörung des Innenohrs (s. Abb. 1) kann sich kochleär als Hörstörung oder Tinnitus bzw. vestibulär als Schwindel oder Gleichgewichtsstörung manifestieren.
Eine kochleär bedingte Hörstörung geht meist mit einer Schwerhörigkeit (Hypakusis) einher und kann zeitlich auftreten als
plötzliches (einseitiges) Ereignis im Sinne eines (meist idiopathischen) Hörsturzes,
progredienter Verlauf wie etwa bei der Altersschwerhörigkeit (Presbyakusis),
Störung aufgrund einer konkreten Ursache, z. B. eines Knalltraumas.
Als Tinnitus ("Ohrensausen") bezeichnet man eine zumeist subjektive Hörempfindung, die ohne äußere akustische oder elektrische Reizung entsteht. Oft besteht eine gleichzeitige Schallüberempfindlichkeit (Hyperakusis). Tinnitus gilt als unspezifisches Symptom eines gestörten Hörsystems, dessen Ursachen vielfältig sein können, etwa chronische Lärmexposition, Mittelohrentzündung, Zerebralsklerose, Akustikusneurinom oder Hörsturz.
Abb. 2: Stimmgabeltest nach Weber und Rinne
Bei einseitiger Schallempfindungsschwerhörigkeit wird der Ton auf dem besseren Ohr gehört bzw. wird die Knochenleitung lauter und/oder länger als die Luftleitung gehört.
Kriterien für die Diagnose Hörsturz
Die Differenzialdiagnostik ist aufwendig und kann eine interdisziplinäre Zusammenarbeit erfordern. Die in Tabelle 1 genannten Ursachen einer akuten Innenohrschwerhörigkeit sollten ausgeschlossen werden. In der Regel liegt ein akuter idiopathischer Hörsturz vor, wenn
ein Hörverlust des sensorineuralen Typs (Schallempfindungsstörung) auftritt,
dieser Hörverlust sich innerhalb von 24 Stunden entwickelt,
im Tonaudiogramm sich ein Hörverlust von mindestens 30 dB über drei aufeinanderfolgende Oktaven nachweisen lässt,
keine deutlichen vestibulären Symptome (Schwindel) vorliegen,
keine anderen identifizierbaren Ursachen für den akuten Hörverlust vorliegen.
Nach gezielter Anamnese werden HNO-ärztlich verschiedene Untersuchungen zur Funktionsfähigkeit des Ohres durchgeführt:
Otoskopie (Gehörgang und Trommelfell),
Tympanometrie (Funktionstüchtigkeit des Mittelohres),
Ohrmikroskopie (Erkrankungen des Mittelohres),
Stimmgabeltest nach Weber und Rinne (Schallleitungsstörung vs. Schallempfindungsschwerhörigkeit, s. Abb. 2),
Vestibularisprüfung.
Abb. 3: Tonaudiogramm nach einem Hörsturz
[aus Probst R. Innenohr und retrokochleäre Störungen. In: Probst R, Grevers G, Iro H: Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde. Georg Thieme Verlag, Stuttgart, New York 2000]
Mit der Tonaudiometrie (s. Abb. 3) lässt sich das Ausmaß des Hörverlustes und die Art der Schwerhörigkeit bestimmen; auch zur Verlaufskontrolle ist das Audiogramm unabdingbar. Werden Töne über Luft- sowie Knochenleitung in gleicher Weise schlechter wahrgenommen, handelt es sich um eine Schallempfindungsstörung mit Schädigungsort in der Kochlea. Diese Form der Innenohrschwerhörigkeit ist charakteristisch für einen Hörsturz.
Im Einzelfall können weitere Untersuchungen von Nutzen sein:
Messung otoakustischer Emissionen (OAE): Erkrankung des Hörnervs (neurale Schwerhörigkeit)?
CT bzw. MRT des Schädels: Akustikusneurinom? Kleinhirnbrückenwinkeltumor?
Zerebrale Angiographie: Gefäßfehlbildung? Durchblutungsstörung?
Hirnstammaudiometrie (Brainstem Electric Response Audiometry; BERA): Lokalisierung eines gestörten elektrischen Nervenimpulses im Bereich des Innenohrs, des Hörnerven oder in hörrelevanten Strukturen des Gehirns.
Tab. 1: Die wichtigsten Ursachen des symptomatischen Hörsturzes | |
Schallleitungsschwerhörigkeit |
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kochleäre Störungen |
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retrokochleäre Hörstörung |
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zentral bedingte Hörstörung |
|
andere Ursachen |
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Empirische Therapieversuche
Obwohl einige pathophysiologischen Überlegungen dafür sprechen, den Hörsturz möglichst zeitnah zu behandeln, kann die Notwendigkeit anhand reproduzierbarer klinischer Daten nicht belegt werden. Dementsprechend stuft die Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde den Hörsturz in ihrer 2010 aktualisierten Leitlinie – auch in prognostischer Hinsicht – nicht mehr als therapeutischen Notfall ein, der sofort therapiert werden muss.
Den diskutierten Pathomechanismen entsprechend existieren verschiedene Behandlungsmethoden, deren gemeinsamer Nenner ist, dass für die jeweilige Wirksamkeit beim idiopathischen Hörsturz bislang keine signifikanten Nachweise vorliegen. Dennoch haben empirische Therapieverfahren in der klinischen Praxis einen positiven Einfluss auf die Erholung des Gehörs erkennen lassen, daher empfiehlt die Leitlinienkommission unter Berücksichtigung ihrer klinischen Erfahrung, der Studienlage und wissenschaftlicher Erwägungen aktuell folgende Therapieverfahren:
Rheologische Therapie (u. a. Hämodilution, Volumeneffekt, Verbesserung der Fluidität, Senkung der Plasmaviskosität bzw. des Fibrinogens)
Glucocorticoide
Rheologische Therapie. Es wird vermutet, dass Rheologika (Pentoxifyllin, Plasmaexpander wie Hydroxyethylstärke = HES) gerade bei ischämisch bedingter akuter Innenohrschwerhörigkeit von therapeutischem Nutzen sein könnten, da sie die Mikrozirkulation verbessern.
Allerdings wurden in allen Studien, die jeweils mindestens 50 rheologisch behandelte Patienten enthielten, weder größere Hörgewinne noch höhere Remissionsraten erreicht als beispielsweise mit einer Glucocorticoid-Therapie.
Auch in einer Studie mit 210 Patienten zu einer neueren Hydroxyethylstärkelösung ergaben sich, was den Hörgewinn nach einer Woche im Tonaudiogramm als primäres Zielkriterium betrifft, keine signifikanten Unterschiede gegenüber Placebo, auch wenn Post-hoc-Analysen für eine Wirksamkeit bei Hörsturzpatienten mit erhöhtem Blutdruck und bei einem Therapiebeginn nach mehr als 48 Stunden sprechen.
Die Anwendung von HES kann wegen seiner Nebenwirkungen, insbesondere wegen der Möglichkeit eines therapieresistenten Pruritus, nicht vorbehaltlos empfohlen werden. Daher sollte eine Gesamtdosis von 300 g nicht überschritten werden (entspricht einem Volumen von z. B. 10 x 500 ml HES 6%). Außerhalb des deutschen Sprachraums spielen Plasmaexpander in der Hörsturzbehandlung eine eher untergeordnete Rolle.
Das Absenken von Fibrinogen reduziert die Plasmaviskosität und senkt die Neigung zur Aggregation von zellulären Bestandteilen des Blutes. Eine Studie, die das heparininduzierte extrakorporale LDL-Präzipation(H.E.L.P.)-Apherese-Verfahren zur Reduktion von Fibrinogen einsetzte, konnte eine Überlegenheit im Vergleich zu Glucocorticoiden und Plasmaexpandern zeigen, signifikant allerdings nur in der Auswertung sekundärer Zielparameter bzw. fibrinogenabhängiger Post-hoc-Analysen. In der aktuellen Fassung der Leitlinien zur Hörsturzbehandlung wird die Fibrinogenabsenkung durch Apherese nicht mehr empfohlen.
Glucocorticoide. Weltweit wird der Einsatz von Glucocorticoiden zur Behandlung des Hörsturzes als Goldstandard angesehen, begründet mit der Überlegung, dass dem Hörsturz eine Entzündung oder ein Autoimmunprozess zugrunde liegen könnte. Jedoch ist auch hier die Datenlage widersprüchlich.
Berücksichtigt man nur prospektive, randomisierte und kontrollierte Studien mit mindestens 50 Glucocorticoid-behandelten Patienten, finden sich Remissionsraten von 59 bis 87%. Nur in einer dieser Studien wurde die Vollremissionsrate angegeben, hier erlangten 36% der 66 behandelten Patienten wieder ihr normales Gehör. Eine zusätzliche Behandlung mit rheologisch wirksamen Medikamenten ergab weder höhere Remissionsraten noch größere Hörgewinne.
Die derzeitige Empfehlung lautet, als alternative initiale Therapie des Hörsturzes Glucocorticoide einzusetzen, für drei Tage mit jeweils mindestens 250 mg Prednisolon oder einem anderen synthetischen Glucocorticoid mit äquivalenter Dosierung. Allerdings ist die Verwendung von Glucocorticoiden beim Hörsturz in Deutschland zulassungsüberschreitend ("off label use"), da keines der infrage kommenden Präparate für die Indikation Hörsturz zugelassen ist.
Eine neue Therapieoption ist die lokale Applikation von Glucocorticoiden durch das Trommelfell mit dem Vorteil höherer Wirkstoffkonzentrationen im Innenohr. Obwohl auch hier bislang keine eindeutigen Daten vorliegen, erscheint die intratympanale Applikation von Glucocorticoiden zumindest bei erfolgloser systemischer Therapie bzw. hochgradigem Hörverlust als Reservetherapie möglich.
Problem Kostenübernahme
Bei der Behandlung des Hörsturzes befindet sich der HNO-Arzt in einer schwierigen Situation. Zwar kann er auf zahlreiche Studien zu den verschiedenen Therapieoptionen zugreifen, jedoch entspricht, was Fallzahl, Zielparameter und Studiendesign betrifft, keine dieser Untersuchungen dem Evidenzgrad 1.
Weiterhin darf seit April 2009 in Deutschland im Rahmen der neuen Arzneimittel-Richtlinie (AM-RL, Anlage III Nr. 24) eine Hörsturzbehandlung mit Pentoxifyllin mangels nachgewiesener Wirksamkeit nicht mehr zulasten der gesetzlichen Krankenkassen verrechnet werden.
Obwohl Hydroxyethylstärke und Glucocorticoide von dem Verordnungsausschluss formal nicht betroffen sind, muss ein Arzt aufgrund ihrer ebenfalls unbelegten Wirksamkeit mit Regressansprüchen durch die gesetzlichen Kassen rechnen, wenn er diese Medikamente zu ihren Lasten verordnet (vom zumeist problematischen "off label use" einmal abgesehen). Falls ein gesetzlich Versicherter dennoch eine Hörsturztherapie mit Medikamenten wie Pentoxifyllin, HES oder Glucocorticoiden wünscht, muss diese Therapie in der Regel privat verrechnet werden (s. a. unter Nicht auf Rezept: Wenn Tinnitus und Hörsturz zur Privatsache werden).
Literatur:Dt. Ges. f. Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Leitlinien Hörsturz (Akuter idiopathischer sensorineuraler Hörverlust). Juni 2010. AWMF-Leitlinien-Register Nr. 017/010.Probst R. Innenohr und retrokochleäre Störungen. In: Probst R, Grevers G, Iro H. Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde. Stuttgart, New York: Georg Thieme Verlag; 2000: 256 – 269.Suckfüll M. Hörsturz – Erwägungen zur Pathophysiologie und Therapie. Dtsch Arztebl Int 2009; 106(41): 669 – 76Suckfüll M; Hearing Loss Study Group. Fibrinogen and LDL apheresis in treatment of sudden hearing loss: a randomised multicentre trial. Lancet 2002; 360: 1811 – 1817.Tra Ban Huy P. Idiopathic Sudden Sensorineural Hearing Loss. Reasons for Defeat, Conditions for Victory. Otorhinolaryngol Nova 1999; 9: 171 – 177.Klemm E, Bepperling F, Burschka MA, Mösges R; Study Group. Hemodilution therapy with hydroxyethyl starch solution (130/0.4) in unilateral idiopathic sudden sensorineural hearing loss: a dose-finding, double-blind, placebo-controlled, international multicenter trial with 210 patients. Otol Neurotol. 2007; 28(2): 157 – 170.http://www.kv-rlp.de/thema/news-aktuelles/news-aktuelles-details/browse/3/article/infusionen-bei-hoersturz-gkv-oder-selbstzahler-leistung.html
Autor
Clemens Bilharz, Facharzt für
Anästhesiologie und Intensivmedizin
KOMMENTAR
Hörsturz: nach wie vor ein Eilfall!
Nach wie vor gilt der Hörsturz als ein Eilfall. Die Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, nach der der Hörsturz kein therapeutischer Notfall ist, prallt auf die Versorgungsrealität. Über Jahrzehnte hinweg wurde gefordert, dass ein Hörsturz sofort behandelt werden müsse, dass er quasi als "Innenohrinfarkt" gilt und ähnlich wie der "Herzinfarkt" so schnell wie möglich abgeklärt und therapiert werden soll. Das Nichtbefolgen dieser Vorgabe führte sogar zu Gerichtsurteilen, die den nicht erkannten Hörsturz als ärztlichen Kunstfehler einordneten. Anachronistisch ist heute, dass die ambulante Behandlung beim HNO-Arzt von den Krankenkassen nicht bezahlt wird, dass aber die teilstationäre bzw. tagesklinische Therapie in HNO-Kliniken zumindest an einigen Stellen von den Kassen erstattet wird; und natürlich ist diese Therapie sehr viel teurer als die Behandlung beim niedergelassenen Arzt. Das Bewusstsein in der Bevölkerung hat sich im Hinblick auf den sorgsamen Umgang mit dem Sinnesorgan Ohr in den letzten Jahren erfreulicherweise deutlich geschärft, daher wird natürlich eine Behandlung angefragt. Wir bewegen uns also im Spannungsfeld zwischen
• Leitlinie, • Patientenwunsch und • individueller ärztlicher Expertise.Diese drei Punkte markieren auch die Standbeine der evidenzbasierten Medizin, die ja gerade nicht die isolierte Fokussierung auf hochklassige Studien meint, sondern ausdrücklich den behandelnden Arzt in die Pflicht nimmt und die Präferenzen des Patienten gleichwertig berücksichtigt. Man wird also im Falle eines Hörsturzes auf der Basis des individuellen Befundes das Vorgehen mit dem Patienten besprechen, leider unter der Auflage der Mitteilung, dass die Kasse die Behandlungskosten nicht übernimmt. Therapeutisch infrage kommen nach wie vor v. a. die auch früher eingesetzten Infusionen, Blutverdünner und Cortison, weiterhin die psychosomatische Grundversorgung einschließlich Entspannungsverfahren, im Falle eines gleichzeitigen oder im Einzelfall im Vordergrund der Beschwerden stehenden Tinnitus auch apparative Hilfen (Noiser) sowie natürlich die Bescheinigung einer Arbeitsunfähigkeit. Nach meiner Einschätzung kommen dabei alle nicht medikamentösen Verfahren und die Arbeitsunfähigkeits-Bescheinigung im Alltag zu kurz, vor allem deswegen, weil HNO-Ärzte diese Dinge gegenüber den Kassenärztlichen Vereinigungen nicht abrechnen können, so z. B. in Bayern. Das nimmt jedoch nichts von ihrer Sinnhaftigkeit.
Prof. Dr. Frank Rosanowski
Praxis für HNO-Heilkunde, Phoniatrie und Pädaudiologie sowie Medizinische Fakultät der Universität Erlangen-Nürnberg
Kaiserstr. 35, 90403 Nürnberg
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