Wird Chorea Huntington behandelbar?

Heftige unkontrollierte Bewegungen, ein torkelnder Gang und Grimassenschneiden sind die Charakteristika der auch als Veitstanz bezeichneten Huntington'schen Krankheit. Sie ist genetisch bedingt und tritt mit einer Häufigkeit von 1 zu 15.000 auf. In Deutschland sind derzeit rund 8000 Fälle bekannt. Erbt ein Kind die entsprechende Veranlagung von einem betroffenen Elternteil, bricht die Krankheit bei ihm unweigerlich irgendwann aus, meist zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr. Eine Heilung gibt es bislang nicht. In der Regel führt die Krankheit nach Ausbruch innerhalb von 10 Jahren zum Tod. Hoffnung versprechen möglicherweise die Forschungsarbeiten eines Teams um Professor Michael Hayden, Vancouver.

Die Wissenschaftler entwickelten ein Mausmodell, das das humane Huntington-Gen trägt und auch das mutierte, falsch gefaltete Protein produziert. Mithilfe dieses Modells konnten sie beobachten, wie die Erkrankung in der Maus fortschreitet und das mutierte Huntingtin-Protein zerschnitten wird. Sie konnten nachweisen, dass das Enzym Caspase-6 hierfür verantwortlich zeichnet. In einem weiteren Schritt gelang es ihnen, die Schnittstelle für Caspase-6 derart zu verändern, dass die Spaltung von Huntingtin ausblieb. Mäuse, bei denen sie die entsprechende Mutation vorgenommen hatten, wiesen keine Krankheitssymptome mehr auf. Die Wissenschaftler hoffen, auf der Basis ihrer Erkenntnisse einen Therapieansatz für Chorea Huntington entwickeln zu können. Noch ist allerdings unklar, wie der Abbau des Huntingtin im Detail mit der Entstehung der Chorea Huntington zusammenhängt. ral

Quelle: Pressemitteilung vom Max-Delbrück-Centrum für Molekulare Medizin, 7.9.2006