Nur die Guten dürfen raus

Sollen Gliedmaßen bewegt werden, signalisieren Nervenzellen den Muskeln, dass diese sich zusammenziehen sollen. An dieser Reizübertragung ist der Botenstoff Acetylcholin beteiligt, der an entsprechende nicotinische Acetylcholinrezeptoren der motorischen Endplatte bindet und die Kontraktion auslöst. Die nAChR bestehen aus mehreren Untereinheiten und werden im endoplasmatischen Retikulum gebildet. Dabei werden die hier hergestellten Proteine durch bestimmte Kontrollmechanismen auf ihre Qualität hin überprüft. Nur wenn alle Untereinheiten korrekt zu einem Komplex zusammengebaut sind, darf der fertige Rezeptor die Zelle verlassen. Defekte Proteine werden zurücktransportiert. Einem Wissenschaftlerteam aus Jena, Kiel und Padua ist es nun gelungen, ein wichtiges Schlüsseleiweiß der körpereigenen Qualitätssicherung zu identifizieren. Demnach sorgt das Sortier-Protein Rer1 durch Bindung an die α-Untereinheit des AChR dafür, dass dieser Baustein solange im endoplasmatischen Retikulum bleibt, bis er in einen Rezeptorkomplex eingebaut ist. Anhand von Zellkulturen und Versuchen mit Mäusen ließ sich nachweisen, dass die Qualitätskontrolle ohne das spezifische Eiweiß nicht mehr funktionierte. Mit einem Rer1-Mangel entwickelten die Tiere deutlich kleinere neuromuskuläre Endplatten und dünnere Muskelfasern. Die Erkenntnisse bieten möglicherweise neue Therapieansätze bei krankheitsbedingten Fehlfunktionen der Muskeln.

war

DAZ 2011, Nr. 5, S. 8