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Prisma
Methanobactin bindet freies Kupfer
Option zur Therapie des M. Wilson
Kupfer zählt als essenzieller Bestandteil einiger Enzyme zu den Spurenelementen. Patienten mit der Kupferspeicherkrankheit (Morbus Wilson) scheiden aufgrund eines Gendefekts weniger Kupfer aus, als sie mit der Nahrung aufnehmen, sodass freies Kupfer im Körper zirkuliert und vor allem die Leber und das Nervensystem schädigt (s. DAZ 2016, Nr. 4, S. 35). Die Therapie erfolgt durch Einnahme der Chelatoren D-Penicillamin (Metalcaptase®, Trolovol®) und Trientin-dihydrochlorid (Orphan Drug) oder von Zinksalzen, die die Biosynthese des Chelators Metallothionein induzieren.
Forscher des Helmholtz Zentrums München haben nun den von dem Bakterium Methylosinus trichosporium synthetisierten Chelator Methanobactin an Knockout-Ratten getestet, die die Symptome des M. Wilson aufwiesen. Methanobactin besteht aus sieben Aminosäureresten und zwei Oxazolonen und kann ein einziges Kupferion binden. Zudem kann es das toxische Cu(II) zum physiologischen Cu(I) reduzieren.
Im Tierversuch senkte Methanobactin die Kupferkonzentrationen schneller als die derzeit zur Therapie zugelassenen Chelatoren (s. "Vollkornprodukte sind gesund"). Wenn auch seine Unbedenklichkeit nachgewiesen wird, könnte es relativ schnell als Orphan Drug zugelassen werden. |
Quelle
Lichtmannegger J, et al. Methanobactin reverses acute liver failure in a rat model of Wilson Disease. J Clin Invest; Epub 20.6.2016
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