Gut versorgt in der Kürze

Unter dem Begriff Kurzdarmsyndrom versteht man das klinische Bild, das nach dem Verlust von Teilen des Dünndarms auftritt. Es kann entweder Folge einer Resektion sein oder durch entzündlichen Funktionsverlust auftreten [1]. Normalerweise beträgt die Länge des menschlichen Dünndarms, je nach Art der Messung, zwischen drei und acht Meter. Von einem Kurzdarmsyndrom spricht man bei Erwachsenen, wenn die Restlänge des Dünndarms weniger als 200 cm beträgt [2], der Flächenverlust nicht mehr kompensierbar ist oder Darmabschnitte mit spezialisierten Funktionen betroffen sind. Die Ursachen des Syndroms können zirkulations- (z. B. Mesenterialinfarkt) oder entzündlich (z. B. Morbus Crohn) bedingt sein. Weitere Auslöser können ein Trauma des Darmes, Strahlenenteritis, ein jejuno-ilealer Bypass, ein Lymphom oder Motilitätsstörungen sein [1].

Am häufigsten tritt ein Kurzdarmsyndrom als Folge eines Morbus Crohn (50 – 60%) auf [3]. Die geschätzte Inzidenz für ein Kurzdarmsyndrom liegt bei 2 bis 3 zu 100.000 und die Prävalenz bei 4 zu 1 Million Einwohner und Jahr. Da es keine exakten Daten für das Vorkommen eines Kurzdarmsyndroms gibt, werden die Angaben aus den Registern über parenteral heimernährte Patienten aus Großbritannien und den USA bzw. aus Daten des Internationalen Dünndarmtransplantationsregisters abgeleitet [1, 2].

Pathophysiologie mit vielen Abhängigkeiten

Die Abnahme der funktionellen Oberfläche und die damit verbundene verkürzte Kontaktzeit mit der aufgenommenen Nahrung gilt als zentraler Pathomechanismus des Kurzdarmsyndroms. Die Pathophysiologie ist abhängig von der jeweiligen Grunderkrankung, dem Ausmaß der Resektion, den betroffenen Dünndarmabschnitten, dem Vorhandensein oder Fehlen der Ileozökalklappe und des Dickdarms sowie von Funktion und Physiologie des Restdarmes [1]:

• Ein besonders hohes Risiko für die Entwicklung einer Dehydratation, einer generalisierten Eiweißmalnutrition und eines multiplen Ernährungsdefizits haben Patienten mit endständigen Ileostomien mit weniger als 115 cm Restdarm, mit Jejunoileostomien oder Ileokolostomien mit weniger als 60 cm Dünndarm sowie Betroffene mit weniger als 35 cm Restdünndarm [2].

• Im Falle einer Jejunumresektion kann eine beschleunigte Magenentleerung beobachtet werden, da die physiologisch einsetzende reflektorische Hemmung der Magenentleerung durch Ankunft des Speisebreis im Dünndarm abnimmt. Die Resorptions-Kapazität des Jejunums kann durch das Ileum größtenteils kompensiert werden. Allerdings wird oftmals eine Lactoseintoleranz beobachtet, da die Laktaseaktivität im proximalen Dünndarm am höchsten ist.

• Bei einer Resektion des Ileums muss beachtet werden, dass die Resorption von Gallensäuren ausschließlich im terminalen Ileum exprimiert ist. Bei Entfernung dieses Abschnitts kommt es zum Gallensäureverlustsyndrom. Als Folge dessen ist eine Lipidmaldigestion bzw. -absorption beobachtbar. Damit einher geht auch eine Resorptionsstörung der fettlöslichen Vitamine A, D, E und K, woraus eine lithogene Galle mit Cholelithiasis resultiert [1]. Des Weiteren werden die nicht resorbierten Fettsäuren mit Calcium verseift. Auf diese Weise kann das sonst mit Calcium komplexierte Oxalat resorbiert werden, wodurch die renale Oxalatausscheidung gesteigert wird. Somit kann sich eine Oxalatnephrolithiasis entwickeln. Zudem kann es zum Auftreten von Durchfall kommen. Die sog. chologene Diarrhö ist auch bei nur mild ausgeprägten Gallensäureverlusten möglich und entsteht durch die Induktion einer Chloridsekretion durch bakteriell dekonjugierte Gallensäuren im Kolon [1, 4].

• Die Resektion des terminalen Ileums, aber auch anderer Darmabschnitte führen zu einer reaktiven Hypergastrinämie, die eine verstärkte Magensäuresekretion bewirkt. Dadurch werden nicht nur der Flüssigkeitseinstrom in den Darm erhöht, sondern auch die Pankreasenzyme inhibiert [4].

• Wird die Ileozökalklappe entfernt, erfolgt eine verkürzte Transitzeit mit verminderter Kontaktzeit von Chymus und Darmwand [5]. Obwohl eher selten, ist zudem eine Keimaszension beobachtbar. Durch Störung der Gallensäurerückresorption infolge bakterieller Dekonjugation kann diese zu einer Steatorrhö führen.

• Ein besonderes Augenmerk gilt dem Verlust des Kolons bei gleichzeitigem Dünndarmverlust, da sich in diesem Darmabschnitt die Faeces konzentriert und Flüssigkeitsverluste begrenzt werden können. Sobald der Dünndarm weniger als 100 cm misst, ist bei fehlendem Kolon mit einer negativen Flüssigkeitsbilanz zu rechnen und eine parenterale Substitution wird notwendig. Kann das Kolon erhalten bleiben, ist die Flüssigkeitsaufnahme in der Regel ausreichend und es wird eine bessere Adaption des verbleibenden Dünndarmabschnitts erreicht. Zudem besteht die zusätzliche Möglichkeit der Energieaufnahme durch bakteriell fermentierte kurzkettige Fettsäuren über die Kolonschleimhaut.

Folgen für die Nährstoffresorption

Die Resorption von Kohlenhydraten und Proteinen kann von allen Dünndarmabschnitten wahrgenommen werden. Für diese beiden Nährstoffe gilt folglich, dass lediglich das Ausmaß der Resektion entscheidend ist, ob noch eine ausreichende Resorption gewährleistet werden kann. Hinsichtlich der Mikronährstoffe gibt es einige Besonderheiten. So kann z. B. Vitamin B₁₂ lediglich im terminalen Ileum resorbiert werden, wohingegen Folsäure und weitere B-Vitamine im gesamten Dünndarm aufgenommen werden können. Eisen, Calcium und Magnesium werden vor allem im Duodenum resorbiert. Im Fall einer proximalen Dünndarmresektion sind daher Mangelzustände wahrscheinlich. Die Calcium- und Magnesiumaufnahme wird außerdem durch Kalkseifenbildung infolge einer Fettmalassimilation gestört. Zusätzlich verschlimmert eine Vitamin-D-Resorptionsstörung die Calciumaufnahme. Spurenelemente können im gesamten Dünndarm resorbiert werden. Ein Mangel spiegelt daher das Ausmaß einer Resektion wider.

Auch kann durch eine Dünndarmresektion eine passagere Hyperazidität festgestellt werden. Aus diesem Grund ist besonders initial eine Säuresuppression wichtig [1]. Zudem können bei Betroffenen verschiedene Formen von Durchfall beobachtet werden. Beispielsweise kann ein zu kurzer Darm zu einer schnellen Passage und unvollständigen Resorption von Makronährstoffen führen. Diese sind osmotisch wirksam und binden Wasser. Allgemein können die oft mehrfachen abdominellen Eingriffe zu Stenosen und nachfolgender Stase führen, wodurch das Risiko für eine bakterielle Fehlbesiedlung ansteigt. Daraus kann eine Malabsorption resultieren und die auftretende Durchfallerkrankung verstärkt werden [4].

Im Hinblick auf die Knochengesundheit kann aufgrund krankheitsbedingter Immobilität und einer negativen Calcium-/Vitamin-D-Bilanz zum Therapiebeginn eine Osteopenie vorliegen. Diese sollte durch Substitution von Calcium, Vitamin D und ggf. Biphosphonaten therapiert werden, um einer Osteoporose entgegenzuwirken [2]. Schließlich kann die Grundkrankheit, insbesondere Morbus Crohn und Strahlenenteritis, die zum Kurzdarmsyndrom geführt hat, gelegentlich fortbestehen und an der unzureichenden Resorptionsleistung Anteil haben [4].

Vielfältige Symptomatik

Die Symptomatik eines Kurzdarmsyndroms kann sehr variabel sein (Tab. 1). In Abhängigkeit des Resektionsortes, der Resektionslänge und der Länge des verbleibenden Dünndarms kann sowohl ein globales als auch ein partielles Malabsorptionssyndrom auftreten.

So kann es z. B. bei einer Resektion von mehr als einem Meter des distalen Ileums zu einer Steatorrhö kommen, die eine Hypocalciämie verursachen kann. Dadurch sind Parästhesien und Tetanien beobachtbar. Wie bereits erwähnt, sind auch fettlösliche Vitamine betroffen. Wird dies nicht behandelt, treten Nachtblindheit, Blutgerinnungsstörungen, eine Osteopathie und das „brownbowel syndrome“ auf. Daneben können sehr umfangreiche Resektionen unbehandelt zu Gewichtsabnahmen, Hypoproteinämie und Ödembildung führen. Im Hinblick auf Vitamin B₁₂ reichen die körpereigenen Speicher ein bis zwei Jahre. Tritt im Rahmen einer Ileumresektion ein Mangel auf, gehören die perniziöse Anämie, Osteopathie sowie Steinbildung in den ableitenden Harn- und Gallenwegen zu den Spätstörungen. Eine Anämie kann zudem auch bei proximaler Resektion durch eine Störung der Folsäure- und Eisenresorption verursacht werden. Dagegen tritt nur in seltenen Fällen eine Polyneuropathie aufgrund eines Mangels der B-Komplex-Vitamine auf. Des Weiteren kann in wenigen Fällen eine D-Laktatazidose auftreten, wenn es aufgrund eines Laktasemangels zur bakteriellen Fermentation von Kohlenhydraten zu Laktat im Kolon kommt. Werden Patienten parenteral ernährt, kann ein Leberschaden, das sog. Overfeeding-Syndrom, mit Cholestase einhergehen. In einigen Fällen bleibt dieser auch nach Ende der parenteralen Ernährung bestehen [1].

Diagnostik

Ziel der Diagnostik ist es, auf Basis der anatomischen und funktionellen Situation die Aussichten auf eine Verbesserung der Resorptionsleitung zu prognostizieren. Weiterhin sollen spezifische Mangelzustände erfasst bzw. antizipiert und Komplikationen erkannt werden. Entscheidend ist zunächst eine detaillierte Information bezüglich der aktuell bestehenden anatomischen Situation des Dünndarms. Im Idealfall wurde intraoperativ die Dünndarmlänge ausgemessen. Daneben ist die Labordiagnostik von großer Bedeutung. Wichtige Parameter wie Flüssigkeit und Elektrolyte, Makro- und Mikronährstoffe sowie deren Bedeutung im Hinblick auf die Pathophysiologie des Kurzdarmsyndroms sind in Tabelle 2 zusammengefasst. Besonders häufig treten Störungen des Wasser- und Elektrolythaushalts auf. Durch Erfassung des Gewichts ist es möglich den Hydratationsstatus des Patienten zu messen. Dagegen sind Elektrolytstörungen nicht eindeutig zu identifizieren. Die Versorgung mit Fetten, Eiweiß und Kohlenhydraten ist neben der Beobachtung des Gewichtsverlaufs und anthropometrischer Untersuchungen auch über Laborparameter abschätzbar. Die Versorgung mit Mikronährstoffen sollte mittels Labordiagnostik untersucht werden, da eine klinische Erfassung nicht sicher ist. Weiterhin ist die Bestimmung von Stuhlgewicht und Stuhlfettausscheidung in unklaren Situationen hilfreich. Die renale Oxalatausscheidung kann im Urin gemessen werden und bei entsprechend hohen Werten eine oxalatarme Kost einleiten. Daneben wird bei Kurzdarmsyndrom-Patienten eine Osteoporosediagnostik angeraten.

Werden Patienten über einen Port oder Hickman-Katheter ernährt, können Überwachungsblutkulturen eingesetzt werden, was besonders sinnvoll bei Patienten mit wiederholten Sepsisepisoden ist [4].

Drei Stadien der Adaption

Nach einer Dünndarmresektion durchlaufen Patienten drei Stadien der Adaption [2 – 4]. Der Prozess kann in Abhängigkeit vom Operationstyp langwierig sein und bis zu zwei Jahre andauern [3]. Dabei ist das Ileum eher in der Lage, Funktionen des Jejunums zu übernehmen als umgekehrt.

Im Zuge der Adaption ist eine Vertiefung der Krypten und Verlängerung der Villi zu beobachten, wodurch die Resorptionsfläche des verbliebenen Darms vergrößert wird. Daneben wird auch die Resorptionsleistung gesteigert [4]. Die erste Phase nach der Resektion, die sog. Akutphase, dauert etwa zwölf Wochen an und ist von Hypersekretion und einem intestinalen Flüssigkeits- sowie Elektrolytverlust gekennzeichnet. Anschließend folgt die sog. Adaptionsphase, die bis zu 24 Monate anhalten kann. Schließlich setzt nach sechs bis 24 Monaten die stabile Phase („Steady State“) ein und die maximal mögliche Resorptionsfähigkeit ist erreicht worden. Auch Diarrhö und Steatorrhö sind nun stabilisiert [2].

Phasengerechte Ernährung wichtig

In Anlehnung an den Krankheitsverlauf ist eine phasengerechte Ernährung unabdingbar. Der Ablauf der ernährungsmedizinischen Therapie ist in Tabelle 3 zusammengefasst [4]. Initial muss in der Regel eine totale parenterale Ernährung (TPE) erfolgen [6]. Diese sollte schnellstmöglich einsetzen, da die Resorptionsleistung sich weder rasch noch ausreichend bessert, so dass es ansonsten unweigerlich zur Mangelernährung kommt. Beträgt die Restdarmlänge weniger als 100 cm, ist eine dauerhafte TPE wahrscheinlich [6].

Bei der parenteralen Ernährung muss einerseits darauf geachtet werden, eine Hyperalimentation zu vermeiden, da diese den perioperativen Verlauf beeinträchtigt [4]. Andererseits muss auf eine ausreichende Volumenzufuhr zur Kompensation des enteralen Flüssigkeitsverlustes geachtet werden. Der Flüssigkeitsbedarf beträgt > 40 ml/kg/Tag. Es empfiehlt sich, die parenterale Ernährung und die zusätzliche Flüssigkeitssubstitution separat zu steuern, da die Volumentherapie im Regelfall häufiger angepasst werden muss. Der Energiebedarf wird mithilfe der Harris-Benedict-Formel oder anhand der Formel 30 kcal/kg KG/Tag berechnet. Bei der Ermittlung des Volumenbedarfs sollten eventuelle Verluste durch Durchfall und ggf. durch Drainagen berücksichtigt werden [4]. Sowohl der Wasser- und Elektrolyt-Haushalt als auch der Säure-Basen-Status und die Nierenwerte müssen stetig beobachtet werden. Ebenfalls muss auf eine Hypomagnesiämie durch Durchfallverluste und auf Schwankungen des Phosphats, bedingt durch Katabolie oder Anabolie, geachtet werden. Zudem sollte wegen der reaktiven Hypergastriämie eine Säuresuppression mit einem Protonenpumpeninhibitor erfolgen, so dass diese sekretorische Komponente der Diarrhö minimiert wird.

Der postoperative Kostaufbau nach der Dünndarmresektion muss langsam – über Wochen bis Monate – und äußerst vorsichtig beginnen [4, 6]. Dabei wird die parenterale Kalorienzufuhr gesenkt, indem diese entweder an einigen Tagen (z. B. an fünf von sieben Tagen/Woche) ausgesetzt oder die tägliche Applikationszeit von zwölf auf acht Stunden verkürzt wird. In Abhängigkeit von der Darmtätigkeit sollte die enterale Ernährung etwa am dritten Tag nach der Operation beginnen, um einer intestinalen Schleimhautatrophie vorzubeugen [6]. Die Diät sollte ballaststofffrei und niedrigosmolar sein. Insgesamt richtet sie sich nach den Parametern Durchfall oder Stoma-Output. Wenn diese im Rahmen der Diät stark zunehmen, ist eine Verlangsamung des Kostaufbaus erforderlich. Sofern sich Kolonanteile in Kontinuität befinden, ist eine fettarme oder mit MCT-Fetten (medium chain triglycerides) substituierte Diät zu empfehlen. Auf diese Weise kann einer Steatorrhö entgegengewirkt werden. Wie lange die parenterale Ernährung und Flüssigkeitssubstitution eingehalten werden muss, ist stets abhängig vom Resorptionsausmaß, der anatomischen Situation und der möglichen Vorschädigung des verbleibenden Darms. So kann die parenterale Ernährung bei einer Restdünndarmlänge von 80 bis 150 cm zwischen einem und sechs Monaten andauern, während eine permanente parenterale Ernährung bei weniger als 60 cm und fehlender Kolonkontinuität indiziert ist. Insgesamt kommt im Vergleich zu anderen großen abdominellen Eingriffen die postoperative parenterale Ernährung länger zum Einsatz [4].

Der frühen postoperativen Phase folgt die sog. Adaptionsphase, die nach vier bis zwölf Wochen einsetzt [1]. Dabei gibt es zwischen den zwei Phasen keine scharfen Grenzen. Nun lassen die Flüssigkeitsverluste nach und der Kostaufbau kann gestartet werden. Ist die enterale Resorption der Makronährstoffe und Flüssigkeit verbessert, kann die parenterale Substitution wie beschrieben reduziert werden. Es muss beachtet werden, dass Patienten oftmals nur kleine Portionen vertragen und diese meist nur unvollständig resorbieren. Des Weiteren sollte das Essen und Trinken getrennt voneinander erfolgen, so dass die Flüssigkeitsbelastung des Darms zeitlich verteilt ist. Ob eine oxalatarme Kost erforderlich ist, muss individuell geklärt werden. Im Hinblick auf Mikronährstoffe ist die Resorption stark eingeschränkt und sollte überwacht werden, damit Verluste von Kalium, Magnesium, Bicarbonat, Zink sowie fettlöslichen Vitaminen und Vitamin B₁₂ durch Substitution ausgeglichen werden können [4].

Zunächst beginnt die Kostumstellung mit 10% des Energiebedarfs. Diese wird alle drei bis sieben Tage um 10% gesteigert. Eingangs erhalten Patienten Tee und klare Suppen. Dann werden Suppen mit Kohlenhydraten angereichert. Zudem werden Sonden- oder Trinknahrungen gegeben. Die Mahlzeitenfrequenz liegt bei sechs bis acht Portionen, die über den Tag verteilt gegeben werden. Obwohl Milch eine wichtige Calciumquelle ist und Fett und Proteine liefert, ist sie aufgrund des Lactosegehalts nur bedingt geeignet [1, 7]. In weiteren Schritten erhalten Patienten zunächst breiige und schließlich feste Kost [6]. In dieser Zeit sollten Betroffene und ihre Angehörigen auch eine Ernährungsberatung erhalten. Wird deutlich, dass eine heimparenterale Ernährung notwendig wird, muss dies rechtzeitig geplant werden. Insgesamt soll in der Adaptionsphase die parenterale Substitution auf ein Minimum reduziert bzw. beendet werden. Entscheidend ist eine ausreichende Urinmenge von mehr als 1 l/Tag und ein stabiles Körpergewicht. Es muss auch berücksichtigt werden, dass oft eine Hyperphagie vorliegt, so dass mehr Energie aufgenommen werden muss, als eigentlich benötigt wird.

Schließlich folgt die stabile Phase („Steady State“). Nun hat der Patient entweder die orale Autonomie erreicht oder eine dauerhafte parenterale Substitution ist erforderlich. Selbst wenn orale Autonomie besteht, müssen stets Mikronährstoffe oder spezifische Verluste substituiert werden. Eine orale Ernährung sollte auch bei Patienten mit parenteraler Ernährung unterstützt werden. Obwohl eine Kombination von parenteraler und enteraler Ernährung theoretisch möglich ist, scheitert dies oft an der praktischen Umsetzung.

Literatur

Autorin
Katja M. Aue, M. Sc. Ökotrophologie
E-Mail: katja_aue@web.de

DAZ 2012, Nr. 30, S. 70