Störung des Hyaluronsäure-Transports als Ursache?

Eines von 2.000 Neugeborenen in Deutschland erbt die Mukoviszidose, eine unheilbare genetisch bedingte Krankheit; insgesamt sind hierzulande rund 8.000 Menschen betroffen. Dabei führt ein geringer Wassergehalt im Bronchialsekret zu zähem Schleim in den Atemwegen, in dem Bakterien siedeln und chronische Infektionen verursachen. Bisher wurde angenommen, dass Chlorid-Ionen Wasser binden und dass dieses Wasser für die Sekretbildung fehlt, weil es die Zelle nicht durch Kanalproteine verlassen kann.

Tatsächlich haben die Chlorid-Kanäle aber eine Doppelfunktion: Sie können auch von der Hyaluronsäure passiert werden. Das sei überraschend, so Dr. Tobias Schulz vom Institut für Physiologische Chemie und Pathobiochemie an der Medizinischen Fakultät in Münster, denn diese Moleküle gehören zu den größten im menschlichen Körper – und binden sehr viel mehr Wasser als Chlorid-Ionen. Das Fehlen des Hyaluronsäure-Exports könnte das Entstehen des zähen Schleims erklären. Auf Grundlage ihrer Ergebnisse haben die Forscher nun einen Stoff entwickelt und zum Patent angemeldet, der bewirkt, dass die Chlorid-Kanalproteine trotz des mutierten Gens gebildet werden und funktionsfähig sind.

Literatur: Schulz, T., et al.: Pathobiology 2010;77:200-209.