C1-Esterase-Inhibitor Conestat alfa

Patienten mit Angioödem leiden unter anfallsartigen Schwellungen, die überall im Körper, zum Beispiel im Gesicht, in den Gliedmaßen oder in der Darmgegend, auftreten können und Beschwerden und Schmerzen verursachen.

Das Protein C1-Esterase-Inhibitor wird zur Steuerung des Komplement- und Kontaktsystems benötigt, Proteingruppen im Blut, die Infektionen bekämpfen und eine Entzündung hervorrufen. Bei Patienten mit einem Mangel an C1-Esterase-Inhibitor sind die beiden Systeme übermäßig aktiv, was zu den Symptomen des Angioödems führt. Conestat alfa ist genauso aufgebaut wie das menschliche C1-Esterase-Inhibitor-Protein und wirkt genauso wie das natürliche körpereigene Humanprotein. Bei der Verabreichung während eines Angioödems unterbindet Conestat alfa die überschießende Aktivität der C1-Esterase und lindert so die Symptome des Patienten. Conestat alfa wird aus der Milch von gentechnisch veränderten Kaninchen gewonnen.

Conestat alfa wird als langsame Injektion in die Vene über etwa fünf Minuten verabreicht. Die Dosis richtet sich nach dem Körpergewicht des Patienten und beträgt 50 Einheiten pro Kilogramm Körpergewicht. Normalerweise ist eine Injektion zur Behandlung eines Anfalls ausreichend, es kann aber eine zweite Injektion verabreicht werden, wenn sich der Zustand des Patienten nach der ersten Injektion nicht zufrieden stellend gebessert hat.

Conestat alfa wurde in zwei Hauptstudien mit insgesamt 73 Patienten mit hereditärem Angioödem untersucht, das durch einen C1-Esterase-Inhibitor-Mangel bedingt war. Die meisten Patienten waren Erwachsene. Trat ein Anfall auf, erhielten die Patienten 50 oder 100 Einheiten/kg KG Conestat alfa oder Placebo. Conestat alfa verbesserte die Symptome der Patienten mit Angioödemanfall wirksamer als Placebo, nach einer und zwei Stunden zeigte sich eine erste Besserung. Bei Patienten, die Placebo erhielten, trat die Besserung erst nach vier und über acht Stunden erste Besserungen auf. Die Mehrzahl der Patienten wurde erfolgreich mit der Dosis von 50 Einheiten/kg behandelt. Nur etwa 10 % von ihnen benötigten eine zweite Dosis.

Die häufigste Nebenwirkung von Ruconest (bei mehr als 1 von 10 Patienten) ist Kopfschmerz. Conestat alfa darf nicht bei Patienten angewendet werden, die möglicherweise überempfindlich (allergisch) gegen Conestat alfa oder einen der sonstigen Bestandteile sind. Es darf auch nicht bei Patienten mit bekannter Kaninchenallergie oder einem entsprechenden Verdacht eingesetzt werden.

Quelle: Informationen der Europäischen Arzneimittelbehörde EMA, Stand Juli 2010.