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Muskelerkrankungen
Gestörtes Caveolin führt zu Zelldegeneration
Manche Zellmutationen befinden sich schon lange im menschlichen Körper, führen jedoch erst ab dem 40. Lebensjahr zu bestimmten Erkrankungen. Die Mutationen betreffen ein System, in dessen Zentrum VCP/p97 – eine Art Nanomaschine – steht.
Biologen der Universität Duisburg-Essen (UDE) erforschen diese Prozesse. VCP/p97 reguliert viele grundlegende und lebenswichtige zelluläre Prozesse, unter anderem die Zellteilung. Bestimmte Mutationen in der Nanomaschine führen zu degenerativen Erkrankungen. Diese treten trotz der grundlegenden Funktionen in VCP/p97 erst im Alter von etwa 40 bis 60 Jahren auf.
Die Wissenschaftler haben nun herausgefunden, dass die Mutationen den Transport von Bestandteilen der Zelloberfläche selektiv beeinträchtigen, während andere Funktionen nicht gestört werden. Dies konnten sie in künstlichen Zellkulturen und auch im Muskelgewebe von Patienten nachweisen.
Eine wichtige Rolle spielt das Oberflächenprotein Caveolin, das für die Verständigung zwischen den Zellen sowie für die Instandhaltung der Zellhülle notwendig ist. Die neuen Ergebnisse deuten darauf hin, dass eine Fehlfunktion von Caveolin aufgrund der Mutationen in der Nanomaschine die zelluläre Degeneration im Menschen auslöst. Dieser Mechanismus könnte auch bei anderen degenerativen Muskelerkrankungen eine Rolle spielen und möglicherweise einen neuen Therapieansatz liefern.
Literatur: Ritz, D., et al.: Nature Biol. 2011; Online-Vorabpublikation doi:10.1038/ncb2301.
Essen - 19.08.2011, 11:07 Uhr