Morbus Still – was ist das?
Morbus Still zählt zu den autoinflammatorischen Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises. Das Still-Syndrom umfasst zwei Ausprägungen, die systemisch juvenile idiopathische Arthritis (SJIA) und die adulte Form, Adult Onset Still`s Disease (AOSD). SJIA oder Morbus Still ist die systemische Ausprägung der juvenilen idiopathischen Arthritis und stellt die schwerste Variante einer kindlichen Rheumaerkrankung dar. Vor allem Interleukin-1 und Interleukin-6 spielen bei der Pathogenese des Morbus Still eine Rolle. TNF-alpha scheint hier als Zytokin eher untergeordnet: So lässt sich beim Still-Syndrom die destruktive Wirkung der Erkrankung auf die Gelenke weder mit Methotrexat noch mit TNF-alpha-Hemmern zufriedenstellend therapieren.
Gemeinsame Merkmale der AOSD und SJIA beinhalten Fieber, Hautausschlag, Hepatosplenomegalie (gleichzeitige Vergrößerung von Leber und Milz), Lymphadenopathie, Polyserositis (Serositis: Entzündung einer serösen Haut wie Perikarditis, Peritonitis, Pleuritis) und Arthritis.
Die SJIA beginnt meist vor dem sechsten Lebensjahr der Kinder. Von einer adulten Still-Erkrankung spricht man, wenn diese nach dem 16. Lebensjahr diagnostiziert wird. Bei Erwachsenen zeigen sich vorwiegend zwei Erkrankungsgipfel: von 16 bis 25 Jahren und zwischen dem 36. und 46. Lebensjahr. Sowohl die juvenile als auch die adulte Form zählen zu den seltenen Erkrankungen, den sogenannten orphan diseases. Europaweit erkrankt weniger als ein Kind jährlich an SJIA.
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