Warnung vor Cladribin in Litak und Leustatin

Die PML stellt eine Erkrankung des ZNS dar, in deren Verlauf Erkrankte sowohl kognitive als auch motorische Störungen entwickeln. Ursache für die progressive multifokale Leukenzephalopathie ist das JC-Virus, benannt nach den Initialen des ersten Patienten. Auch wenn das Virus wohl wenig bekannt ist, die Durchseuchung liegt in der erwachsenen Bevölkerung bei 40 bis 60 Prozent; einmal mit JC-Viren infiziert, persistieren die Erreger lebenslang. Derzeit geht man davon aus, dass sich das Virus im Nierengewebe und/oder im Knochenmark aufhält. Eine Primärinfektion verläuft grundsätzlich asymptomatisch.

Für immunkompetente Menschen ist das Virus ungefährlich. Bei Patienten, die im Rahmen zytostatischer Behandlungen, Organtransplantationen oder durch das HI-Virus immunsupprimiert sind, kann das Virus allerdings über Leukozyten ins ZNS gelangen. Im Zentralnervensystem kommt es zur Demyelinisierung der Oligodendrozyten-Axone und in der Folge zur Degenerierung derer. Die Symptomatik einer PML präsentiert sich unterschiedlich – je nachdem, welches Hirnareal die Demyelinisierung schädigt: Liegt der Entmarkungsherd im Sprach- oder Sehzentrum, leiden die Patienten an Sprachstörungen oder Gesichtsfeldausfällen. Sind die motorischen Bahnen betroffen, können motorische oder feinmotorische Störungen die Erkrankten beeinträchtigen. Im weiteren Verlauf kann sich eine PML durch kognitive Störungen von Konzentrationsstörungen über Verwirrtheit bis zur Demenz oder epileptische Anfälle äußern.